Sichelzellretinopathie
Dr. med. Richard Nagy
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Inhaltsverzeichnis
Was ist die Sichelzellretinopathie?
Die Augenkrankheit Sichelzellretinopathie kann als Begleiterscheinung der Sichelzellen-Erkrankung auftreten und entsteht im Rahmen einer Sichelzellanämie. Eine Sichelzellanämie ist eine genetische Anomalie der roten Blutkörperchen. Bei dieser wird eine chronische Anämie durch sichelförmiges Hämoglobin hervorgerufen.
Besonders häufig sind Personen aus Afrika, dem Nahen Osten und dem Mittelmeerraum betroffen. Eine fortgeschrittene Sichelzellretinopathie kann Glaskörperblutungen und Netzhautablösungen zur Folge haben.
Auch bei einer frühen Diagnose kann die Sichelzellretinopathie weiter fortschreiten. In 10 bis 15 Prozent der Fälle führt sie durch eine Netzhautablösung sogar zur Erblindung.
Bei etwa der Hälfte der Patienten kommt es jedoch zu einer Rückbildung der Sichelzellretinopathie durch eine spontane Okklusion der zuführenden Arteriolen.
Man teilt die Sichelzellretinopathie nach Art der vorliegenden Netzhautveränderungen in nicht-proliferative und proliferative Typen ein. Bei der proliferativen Sichelzellretinopathie handelt es sich um die schwerste Komplikation am Auge bei Patienten mit Sichelzellen-Erkrankung.
Was sind die Ursachen der Sichelzellretinopathie?
Die Sichelzellretinopathie wird durch eine Erkrankung der Erythrozyten ausgelöst, die zu veränderten Fließeigenschaften des Blutes führt. Gefäßverschlüsse, Ischämie und damit auch übermäßige oder unkontrollierte Gefäßneubildung im Auge können die Folge sein. Unter Ischämie wird medizinisch eine fehlende oder verminderte Durchblutung von Gewebe verstanden.
Das Risiko für Patienten mit der Sicherzellerkrankung, eine Sichelzellretinopathie auszubilden, steigt mit zunehmendem Alter. Liegt ein HbSC-Genotyp und ein systemisch gutartiger Verlauf vor, ist die Wahrscheinlichkeit höher, an proliferativer Sichelzellretinopathie zu erkranken und eine schwere Entwicklung zu erleben. Patienten mit dem Hbss-Genotyp sind häufiger von der nicht-proliferativen Variante betroffen. Die Entwicklung der Sichelzellretinopathie korreliert stark mit der Ausprägung der zugrunde liegenden Sichelzellerkrankung.
Welche Symptome treten bei der Sichelzellretinopathie auf?
Meist tritt die proliferative Sichelzellretinopathie in den ersten zehn Lebensjahren auf, häufig jedoch asymptomatisch und daher unbemerkt. Bei einem weiteren Fortschreiten der Krankheit treten Glaskörperblutungen oder Netzhautablösungen ein, zusammen mit den dafür typischen Symptomen. Im Sichtfeld können schwarze Punkte, Schatten, ein dunkler Vorhang oder Lichtblitze wahrgenommen werden. Schlieren oder rötlich verfärbte Bereiche können die Sicht beeinträchtigen.
Wie wird die Erkrankung diagnostiziert?
Ärzte können eine Sichelzellretinopathie an sogenannten Lachsflecken („salmon patches“) sowie pigmentierten Vernarbungen („black sunbursts“) erkennen. Häufig treten auch kristalline oder Lipidablagerungen auf, die aber in aller Regel die Sehkraft nicht beeinflussen. Retinale arterielle Verschlüsse sind selten. Es gibt hier verschiedene Klassifikationen nach ICD-10.
Einteilung nach Goldberg
Für die proliferative Sichelzellretinopathie gilt seit 1971 die Einteilung nach Goldberg in 5 Stadien. Die ersten beiden Stadien sind nicht-proliferativ. Die Neovaskularationen okkludieren und bilden sich sehr häufig selbst zurück. Damit unterscheidet sich die Sichelzellretinopathie von Retinopathien anderen Ursprungs. Die Neovaskularationen können jedoch auch zu Glaskörperblutungen oder einer Netzhautablösung führen.
Stadium I: periphere arterioläre Okklusionen
Stadium I: periphere arteriovenöse Anastomosen als Folge von Obstruktionen
Stadium I: Neovaskularisationen („sea fans“)
Stadium I: Glasköperblutung aus Neovaskularisationen
Stadium V: Netzhautablösung (traktiv/rhegmatogen)
Differentialdiagnosen
Werden retinale Neovaskularisationen festgestellt, muss überprüft werden, dass nicht folgende Erkrankungen die Ursache sind:
- Morbus Eales
- einer proliferativen diabetischen Retinopathie
- Morbus Adamantiades-Behcet
- eine durch Tuberkulose assoziierte Vaskulitits
- eine abgelaufene Frühgeborenenretinopathie
- eine familiäre exsudative Vitreoretinopathie
Wie kann die Sichelzellretinopathie behandelt werden?
Die geeignete Behandlung bei Sichelzellretinopathie wird kontrovers diskutiert. Meist wird auf eine Laser-Photokoagulation und im fortgeschrittenen Stadium auf eine Vitrektomie zurückgegriffen.
Präventiv
Patienten mit Sichelzellerkrankung sollten sich ab dem 10. Lebensjahr halbjährlich beim Augenarzt zu Netzhautuntersuchungen vorstellen, um die Erkrankung so früh wie möglich zu erkennen. Bei Patienten mit SCD-S/C werden diese Untersuchungen bereits ab dem 6. Lebensjahr empfohlen.
Wird die Erkrankung frühzeitig erkannt und behandelt, können die Auswirkungen gering gehalten und eine Erblindung in den meisten Fällen vermieden werden. Eine optimale Behandlung der Sichelzellerkrankung kann sich positiv auf die Sichelzellretinopathie auswirken.
Laser
Wenn sich die Sichelzellretinopathie bereits im 3. Stadium befindet und eine weitere Verschlechterung droht, wird eine Lasertherapie empfohlen. Diese Photokoagulation wird über die Feeder-Gefäss-Koagulation oder die Streulaser-Koagulation durchgeführt.
Bei der Feeder-Gefäss-Koagulation werden jene Gefässe durch Laserverbrennungen verschlossen, die die neovaskularisierten Bereiche des Auges versorgen. Die Streulaser-Koagulation wirkt indirekt und zerstört die ischäme Netzhaut, um weiteren Glaskörperblutungen und Netzhautablösungen vorzubeugen.
Chirurgisch
Wenn bereits ein Verlust der Sehschärfe oder Sehkraft droht, kann ein chirurgischer Eingriff erwogen werden. Dieser wird empfohlen, wenn es bereits seit Jahren zu Glaskörperblutungen kommt und diese beiden Augen (oder ein Auge, falls nur noch eines vorhanden ist) betreffen. Auch epiretinale Membranen und eine Netzhautablösung können einen chirurgischen Eingriff nötig machen.
In der Vergangenheit wurde häufig mit einer Skleraschnalle operiert. Aufgrund der starken Komplikationen wird dieses Verfahren heute nicht mehr empfohlen und stattdessen eine Pars-Plana-Vitrektomie genutzt.
Komplikationen
Um das Risiko einer Netzhautablösung nach der Operation gering zu halten, wird meist eine gestreute Photocoagulation angewendet, um eine Regression der Neovaskularisationen zu erreichen. Netzhautrisse und rhematogene Netzhautablösungen können die Folge sein.
Nach der Operation am Auge, wo gezielt Teile des Glaskörpers chirurgisch entfernt wurden, kann es zu Katarakten, Hyphäma, Glaukomen und ungelösten Glaskörperblutungen kommen. In der Regel führt dieser Eingriff aber zu einem guten Ergebnis. Um einem Netzhautinfarkt vorzubeugen, muss der Augendruck während der Operation im normalen Bereich gehalten werden.
Wenn Sie Fragen zum Verlauf der Erkrankung oder über die Therapie mehr wissen möchten, können Sie gerne unsere Augenärzte in Chur kontaktieren.
Zusammenfassung
Die Sichelzellretinopathie ist eine Begleiterkrankung der Sichelzellerkrankung. Man unterscheidet proliferative und nicht-proliferative Subtypen. Patienten mit Sichelzellerkrankung müssen regelmäßig auf Sichelzellretinopathie untersucht werden, um eine Erblindung im fortgeschrittenen Stadium des proliferativen Typs zu verhindern.
Ein guter Ablauf der Grunderkrankung kann sich positiv auf die Sichelzellretinopathie auswirken. In fortgeschrittenen Stadien werden zur Therapie Laseranwendungen und chirurgische Eingriffe genutzt.
