Serpiginöse Choroidopathie

Was ist die Serpiginöse Choroidopathie?

Bei der Serpiginösen Choroidopathie (kurz: SC oder serpiginöse Choroiditis), handelt es sich um eine bilaterale, chronische, rezidivierende entzündliche Autoimmunerkrankung der Choroidea, der Choriocapillaris (bezeichnet die innere, zur Netzhaut hin gelegene Gefäßschicht der Aderhaut) und des retinalen Pigmentepithels aus der Gruppe der White-Dot-Syndrome (Idiopathische Syndrome mit weissen Flecken). Choroidea ist der medzinische Fachbegriff für die Aderhaut des Auges.

Der Name bezieht sich auf die serpiginöse (schlangenartig) Ausbreitung von Infiltraten im Auge. Sie wird medizinisch auch als Serpiginöse Choroiditis bezeichnet. Sie tritt überaus selten auf, häufiger bei jungen Männern als bei Frauen oder anderen Altersgruppen. In wenigen Fällen kommt es vor, dass sie der Auslöser für eine Posterioren Uveitis ist.

Was sind Auslöser der Serpiginösen Choroidopathie?

Die serpiginöse Choroiditis ist überaus selten. Bisher lassen sich keine systemischen Ursachen für die Entstehung dieser Erkrankung ausmachen. Allerdings weisen erfolgreiche Behandlungen mit Kortikosteroiden und anderen Immunsuppressiva darauf hin, dass Auslöser wahrscheinlich immunogener Natur sind. Zudem gibt es einen Zusammenhang mit Mycobacterium tuberculosus und Herpesviren, welche häufig der Entstehung einer SC vorausgehen. So lassen sich bei Patienten vermehrt HLA-B7- und retinale S-Antigen-Assoziationen feststellen. Gänzlich bewiesen ist das allerdings nicht. So ist es ebenfalls möglich, dass eine Serpiginöse Choroidopathie und eine durch Tuberkulose ausgelöste SC unterschiedliche Krankheiten mit ähnlichen Verläufen und Symptomen darstellen.

Welche Symptome treten auf?

Betroffene stellen einseitigen Sehverlust fest, welcher sich allerdings ohne Schmerzen äußert. Die Serpiginöse Choroidopathie wirkt auf die retinale Pigmentepithel (Pigmentschicht der Netzhaut) ein, wodurch es zum Verlust der Sehkraft kommt. Das retinale Pigmentepithel hat eine Vielzahl an Funktionen in der Netzhaut und ist unverzichtbar für das Aufrechterhalten des Sehens. Obwohl die Erkrankung bilateral ist, zeigen sich die Symptome häufig asymmetrisch, da beide Augen unterschiedliche Stadien der Erkrankung aufweisen. Weiterhin können als Folge einer Erkrankung und der Veränderungen am retinalen Pigmentepithel eine Metamorphopsie oder eine Zentralskotom entstehen.

Wie wird die Serpiginöse Choroidopathie diagnostiziert?

Die Diagnose erfolgt durch die Feststellung von gräulichen und gelben, subretinalen Infiltraten in der peripapillären Region, welche sich häufig serpiginös ausbreiten. Zudem weisen die Augen aktive Schädigungen mit einer Vorderkante auf. Diese Läsionen lösen sich schliesslich in eine RPE- und eine Choriokapillar-Atrophie auf. Weiterhin kommen Rezidive sukzessiv vor und geben Anlass zur Entstehung von weiteren Atrophien. In Monate bis Jahre dauernden Intervallen verursachen sie weitere hypo- und hyperpigmentierte Schädigungen im hinteren Teil des Auges.

Die Makuläre Serpiginöse Choroidopathie nimmt als Makula-Läsion ihren Anfang. Sie wirkt nicht so schädigend auf die peripapillare Region. Allerdings erhöht sie das Risiko für eine choroidale Neovaskularisation (CNV), welches eine verminderte Sehfähigkeit zur Folge haben kann. Eine weitere Form besteht in der ampiginösen Chorioretinopathie („Relentless Placoid Chorioretinitis“). Die ampiginöse Chorioretinopathie zeichnet sich durch multifokale, fleckenförmige Läsionen aus, welche sich im hinteren Segment des Auges verteilen. Eine Unterscheidung zur gewöhnlichen SC oder einer akuten posterioren multifokalen Placoid-Pigmentepiteliopathie (APMPPE) ist nur schwer möglich. Allerdings kommt es nicht zu den typischen Rückbildungen wie bei der APMPPE.

Welche Differentialdiagnosen gibt es?

Das Auge kann einer Tuberkulose-Erkrankung ähnliche Symptome aufweisen, was die Unterscheidung sehr erschwert. Man spricht in diesem Zusammenhang daher von einer „serpiginös-ähnlichen Choroidopathie“ (SLC). Bei einer Mycobacterium tuberculosis kommt es zu einer Überempfindlichkeit, welche mit der serpiginöse Choroiditis fast identisch ist. Ebenso ähneln sich die therapeutischen Massnahmen zur Bekämpfung der Krankheiten, allerdings gilt es, bei einer SLC auf orale Kortikosteroide und Rezidive zu verzichten. Unterscheidungen bestehen in der Form und dem Auftreten der Läsionen. So grenzen sie nicht direkt an den Sehnervenkopf an und erscheinen peripher und multifokal. Die Verfahren zur Diagnose umfassen die Fluoreszeinangiographie (FA), die Indocyaningrün-Angiographie (ICG) und Fundusautofluoreszenz (FAF).

Weitere Differentialdiagnosen können beispielsweise die multifokale Chorioretinitis oder die Posteriore Uveitis sein, welche eine plakoide oder multifokale Chorioretinitis verursachen kann.

Worin besteht die Therapie für die Serpiginöse Choroidopathie?

Bei der Therapie versucht der behandelnde Arzt, die Entzündungen zu unterbinden und damit die Ausbreitung der Läsionen zur Fovea zu verhindern. Dafür kommen systemische oder periokulare Kortikosteroide zum Einsatz. Zur Rezidivprävention greifen die Ärzte auf Antimetaboliten wie Methotrexat, Mycophenolat-Mofetil oder Azathioprin zurück sowie Cyclosporin A und Anti-TNF-Mittel wie Adalimumab und Infliximab. Diese sollen langfristig die Entzündung hemmen, werden jedoch nur eingesetzt, wenn Tuberkulose ausgeschlossen werden kann.

Gibt es Komplikationen?

Bei der Behandlung besteht eine 35%ige Chance, dass es zu einer Choroidalen Neovaskularisation kommt. Zudem können Subretinale Fibrosen, Astvenenverschlüsse, Zystoide Makulaödeme, Netzhaut-Ablösungen sowie Papillenneovaskularisationen und Uveitis anterior als Folgeerkrankungen auftreten.

Prognose

Nicht nur ist die Wahrscheinlichkeit von Komplikationen relativ hoch, auch eine vollständige Heilung ist auf lange Sicht nicht immer möglich. Fast ein Viertel aller Betroffenen klagen weiterhin über eine verminderte Sehschärfe von 20/200. Zudem treten häufig die zuvor beschriebenen Folgeerkrankungen auf.

Fazit

Die Serpiginöse Choroidopathie ist eine Augenerkrankung nicht geklärten Ursprunges. Der Umstand, dass die Tuberkulose ähnliche Symptome aufweist, erschwert die Diagnose. Sie kann von Mycobacterium tuberculosis und Herpesviren ausgelöst werden, wie Ärzte vermuten. In diesem Fall spricht man von einer serpiginös-ähnlichen Choroidopathie. Eine vollständige Behandlung gestaltet sich schwierig, Folgeerkrankungen und Komplikationen sind relativ häufig. Viele Betroffene erhalten nach der Behandlung nicht ihre vollständige Sehschärfe zurück.