Posner-Schlossmann-Syndrom

Posner-Schlossmann-Syndrom − was ist das?

Als Posner-Schlossmann-Syndrom (PSS), das auch Glaukomatozyklitische Krise genannt wird, bezeichnet man eine Erkrankung, die sich durch akute, einseitige und wiederkehrende Anfälle von erhöhtem Augeninnendruck (IOD) bemerkbar macht. Begleitet werden diese Beschwerden von einer leichten Vorderkammerentzündung. PSS wurde erstmals 1948 von Posner und Schlossmann als Krankheitsbild beschrieben, das durch wiederholte Verschlimmerung einer zunächst nur leicht ausgeprägten, nicht granulomatösen Uveitis anterior gekennzeichnet ist. Eine Uveitis anterior ist eine Entzündung der vorderen Uvea (Regenbogenhaut) von der vor allem die Iris und der Ziliarmuskel betroffen sind. Während anfänglich ein Anfall in der Regel ohne Folgeerscheinungen bleibt, können wiederholte Anfälle mit der Zeit langfristige glaukomöse Schäden verursachen.
Vom Posner-Schlossmann-Syndrom sind zumeist junge Erwachsene im Alter zwischen 20 und 50 Jahren betroffen. Ursprünglich wurde es als gutartig eingestuft. Nach heutigen Erkenntissen gilt es aber durch seine rezidivierenden Episoden als seltene Ursache für ein chronisches sekundäres Glaukom.

Was verursacht das Posner-Schlossmann-Syndrom (Glaukomzykluskrise)?

Die selten auftretende Krankheit ist höchstwahrscheinlich auf mehrere infektiöse Organismen, wie eine CMV Infektion zurückzuführen. (Das Cytomegalvirus gehört zur Gattung der Herpesviren.) Eine CMV Infektion ist in den meisten Fällen heilbar. Die genaue Pathophysiologie von PSS ist derzeitig noch unbekannt. Die Theorien über die Auslöser reichen von autoimmun bis infektiös. Bei Diagnosestellung wurde bei einem Posner-Schlossmann-Syndrom Patienten allerdings das Vorhandensein von monunukleären Zellen im Trabekelwerk ersichtlich. Diese Zellen behindern wahrscheinlich den Kammerwasserabfluss. Bei verhärtetem Trabekel im Auge ist der ungehinderte Abfluss nicht mehr möglich. Das gestaute Kammerwasser führt zur Erhöhung des Augeninnendrucks − dem Glaukom. Unbehandelt kann diese ernsthafte Erkrankung durch erhöhten Druck auf den Sehnerv und dessen daraus resultierender Schädigung letztendlich zur Erblindung führen.

Welche Symptome treten auf?

Von einem Posner-Schlossmann-Syndrom Betroffene klagen meistens über einen einseitigen Schmerz auf dem linken oder rechten Auge, eingeschränktes Sehvermögen oder Sehverschlechterung und ein leichtes Unwohlbefinden. Häufig berichten sie beim Arztbesuch davon, diese Beschwerden früher schon einmal erlebt zu haben. Zu diesem Zeitpunkt waren die Patienten jedoch nach kurzer Zeit wieder beschwerdefrei.

Diagnostik

Das PSS (Posner-Schlossmann-Syndrom) zeigt sich als eine akute rezividierende Augendruckentgleisung in Verbundung mit einer milden Uveitis anterior. Ihr Auftreten ist typischerweise unilateral, nur selten bilateral. Die Beschwerden halten Stunden bis Wochen an. Sie sind in der Regel selbstlimitierend. Der Altersschwerpunkt der an PSS Erkrankenden bewegt sich zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr. Die Frequenz der Krankheitsattacken nimmt mit zunehmendem Alter ab. Im Intervall zwischen den wiederkehrenden Attacken liegt bei den betroffenen Patienten ein normaler Augendruck sowie ein unauffälliger ophtalmologischer Befund der Augen vor. Die auftretende Prävalenz (Krankheitshäufigkeit) liegt bei etwa 1,9/100.000.

Differentialdiagnosen

• akutes Winkelverschlussglaukom
• chronisches Winkelverschlussglaukom
• primäres Offenwinkelglaukom
• glaukomatös erscheinende Sehnerven
• okuläre Hypertension
• uveitisches Glaukom
• herpetische Iridozyklitis
• Fuchs-Heterochromie-Iridozyklitis

Therapie fürs Posner-Schlossman-Syndrom

Medizinische Behandlung

Das vorderrangige Behandlungsmanagement ist auf die Augeninnendruckkontrolle und die Verringerung der Entzündung konzentriert. Topische Betablocker wie Timotol und Alpha-Agonisten wie Brimonidin sowie Karbonatanhydrasehemmer wie Dorzolamit gehören zu den spezifischen Erstlinientherapeutika der Augendrucksteigerung. Als Mittel der ersten Wahl gelten auch Apraclonidin Augentropfenlösungen zur Senkung des Augeninnendrucks. Die bei der Augeninnendruckkontrolle wirksamen Prostaglandin-Analoga gehören nicht zu den empfohlenen First-Line-Mitteln. Für diese Medikamentenklasse gibt es Hinweise darauf, dass sich die Augenentzündung verschlimmern kann.
Manchmal werden orale Kohlensäurehydrasehemmer akut eingesetzt, wenn es darum geht, den IOD (Augeninnendruck) schnell zu senken. Topische Steroid-Tropfen werden normalerweise zur Kontrolle der Entzündung eingesetzt. Selten kommen Miotika und Mydriatika zum Einsatz. Pilocarpin sollte vermieden werden, weil angenommen wird, dass dadurch eine mögliche Trabekulitis verschlimmert wird.

Chirurgischer Eingriff

Sofern mit maximaler medikamentöser Therapie der IOD nicht kontrolliert werden kann, sollte eine chirurgische Therapie in Erwägung gezogen werden. Dies gilt besonders dann, wenn schon deutliche Signale für eine glaukomatöse Sehnervschädigung oder Gesichtsfeldveränderungen vorliegen. In einer Fallserie wurde über acht Patienten mit Posner-Schlossmann-Syndrom berichtet, die sich einer Trabekulektomie mit Mitomycin-C für Gesichtsfeld-Defekte und unkontrollierte IOPs unterzogen hatten. Alle Patienten benötigten am Schluss der Nachbeobachtung keine IOD-senkenden Tropfen mehr. Obwohl bei zwei Patienten ein Wiederauftreten der Regenbogenhautentzündung (Iritis) festgestellt werden konnte, blieb der Augeninnendruck während der Episoden stabil.

Prognose bei Posner-Schlossmann-Syndrom

Die meisten nach einem PSS Schub behandelten Patienten erholen sich, ohne Langzeitfolgen davonzutragen. Bei einigen können jedoch, selbst bei rechtzeitiger Behandlung, nach wiederholten Anfällen langfristige Veränderungen am Sehnerv oder bei Gesichtsfeldtests festgestellt werden. Hier kann eine chirurgische Therapie der Augen erwogen werden.

Zusammenfassung

Bei der glaukomatozyklischen Krise (GCC), welche als Posner-Schlossmann-Syndrom bezeichnet wird, handelt es sich um eine seltene akute Augenerkrankung. Sie tritt mit einseitigen Schüben einer leicht ausgeprägten granulamatösen anterioren Uveitis auf, die mit erhöhtem Augeninnendruck und Sehverschlechterung einhergeht. Aus dem Posner-Schlossman-Syndrom kann ein sekundäres entzündliches Glaukom resultieren. Es können konjunktivale Injektionen (hervortretende Blutgefäße der Augenbindehaut), epitheliales Hornhautödem, feine keratitische Präzipitate (Ablagerungen von Entzündungsprodukten), Kammerwasserzellen und Flare (abnormer Inhalt der vorderen Augenkammer) durch eine Spaltlampenuntersuchung festgestellt werden.
Zu den Hauptsymptomen gehören Augenschmerzen, verschwommenes Sehen und allgemeines Unwohlsein. Durch einen erhöhten Augendruck können farbige Halos wahrgenommen werden. Die Dauer des Posner-Schlossmann-Syndroms hält einige Stunden bis Wochen an. Die Symptome treten wiederkehrend auf, nachdem sich Augeninnendruck und Kammerwasserabfluss während der Remissionsphasen normalisiert haben.