Periphere ulzerative Keratitis (PUK)

Einführung

Die periphere ulzerative Keratitis (PUK) ist eine ernste und potenziell sehbedrohende Erkrankung des Auges, die durch eine entzündliche Zerstörung der peripheren Hornhaut gekennzeichnet ist. Diese Erkrankung tritt häufig im Zusammenhang mit systemischen Autoimmunerkrankungen auf und erfordert eine schnelle Diagnose und Behandlung, um schwerwiegende Komplikationen zu vermeiden. PUK ist durch die Bildung von Geschwüren in der peripheren Hornhautregion gekennzeichnet, die fortschreitend das umliegende Gewebe zerstören können. Der Verlauf der Krankheit kann akut oder chronisch sein und das Risiko bleibender Sehschäden ist hoch, wenn die Erkrankung nicht rechtzeitig und angemessen behandelt wird. Der klinische Verlauf und die Pathogenese variieren stark. Es wird empfohlen, den Patienten sofort an eine Augenklinik zu überweisen. Im folgenden werden auf Differenzialdiagnosen und Therapiekonzepte eingegangen.

Häufigkeit der peripheren ulzerativen Keratitis (PUK)

Die periphere ulzerative Keratitis (engl. peripheral ulcerative keratitis) ist eine seltene Erkrankung, die jedoch erhebliche Auswirkungen auf die betroffenen Patienten haben kann. Sie tritt häufiger bei Menschen mittleren und höheren Alters auf, wobei ein höheres Risiko bei Patienten mit bereits diagnostizierten Autoimmunerkrankungen besteht. Die genaue Prävalenz ist schwer zu bestimmen, da viele Fälle möglicherweise nicht diagnostiziert werden, insbesondere in frühen Stadien oder bei milden Verläufen. Studien zeigen, dass bis zu 3% der Patienten mit rheumatoider Arthritis im Laufe ihres Lebens eine PUK entwickeln können. Diese Häufigkeit unterstreicht die Notwendigkeit einer genauen Überwachung und frühzeitigen Intervention bei Risikopatienten.

Ursachen der peripheren ulzerativen Keratitis (PUK)

Autoimmunerkrankungen

PUK ist häufig mit verschiedenen systemischen Autoimmunerkrankungen assoziiert, darunter:

• Rheumatoide Arthritis: Dies ist eine der häufigsten Ursachen für PUK. Die autoimmune Entzündung führt zu einer Schädigung der Blutgefässe und des Gewebes in der Hornhaut. Die chronische Entzündungsreaktion bei rheumatoider Arthritis kann eine Immunreaktion gegen das eigene Hornhautgewebe auslösen.
• Systemischer Lupus Erythematodes (SLE): SLE kann die Blutgefässe des Auges betreffen und zu PUK führen. Bei SLE kommt es zu einer systemischen Entzündung, die verschiedene Organe und Gewebe angreifen kann, einschliesslich der Augen.
• Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener-Granulomatose): Diese Erkrankung führt zu einer Entzündung der Blutgefässe, einschliesslich derjenigen in der Hornhaut. Die Vaskulitis kann zu einer Minderdurchblutung und nachfolgender Gewebeschädigung führen.
• Polyarteriitis Nodosa: Eine seltene Form der Vaskulitis, die ebenfalls die Hornhaut betreffen kann. Diese Erkrankung führt zu einer Entzündung der mittelgrossen Arterien und kann verschiedene Organe, einschliesslich der Augen, betreffen.

Infektiöse Ursachen

Obwohl seltener, können bakterielle, virale oder Pilzinfektionen auch PUK verursachen. Eine schnelle Identifizierung und Behandlung der Infektion sind in diesen Fällen entscheidend, da eine unbehandelte Infektion schnell fortschreiten und zu schwerwiegenden Komplikationen führen kann. Bakterielle Infektionen können durch Kontaktlinsen, Augentrauma oder eine geschwächte Immunabwehr begünstigt werden. Virale Infektionen, insbesondere durch Herpesviren, können ebenfalls die periphere Hornhaut befallen und Ulzerationen verursachen.

Traumatische Ursachen

Traumata oder Verletzungen der peripheren Hornhaut können ebenfalls zur Entwicklung von PUK führen. Hierbei handelt es sich meist um mechanische Schäden oder chemische Verletzungen, die die Integrität der Hornhautoberfläche beeinträchtigen und eine entzündliche Reaktion auslösen. Solche Verletzungen können durch Unfälle, chirurgische Eingriffe oder Fremdkörper im Auge entstehen. Chemische Verbrennungen durch ätzende Substanzen sind besonders gefährlich und können schnell zu Ulzerationen führen.

Symptome

Die Symptome der peripheren ulzerativen Keratitis umfassen:

• Schmerzen: Oft schwer und stechend. Die Schmerzen können so intensiv sein, dass sie den täglichen Aktivitäten des Patienten erheblich im Wege stehen. Sie resultieren aus der tiefen Entzündung und Schädigung der Hornhautgewebe.
• Rötung des Auges: Besonders in der peripheren Region der Hornhaut. Die Rötung wird durch die erweiterte und entzündete Blutgefässe in der Bindehaut und Sklera verursacht.
• Tränenfluss: Übermässiger Tränenfluss kann auftreten. Dieser wird durch die Reizung und Entzündung der Hornhaut verursacht, die zu einer verstärkten Produktion von Tränenflüssigkeit führt.
• Sehverschlechterung: Durch die zentrale Ausbreitung der Ulzeration kann das Sehvermögen beeinträchtigt werden. Wenn die Ulzeration das Zentrum der Hornhaut erreicht, kann dies zu erheblichen Sehstörungen führen.
• Lichtempfindlichkeit: Patienten berichten oft von erhöhter Empfindlichkeit gegenüber Licht. Diese Photophobie wird durch die entzündliche Reaktion und die Freilegung von Nervenenden in der Hornhaut verursacht.

Diagnose

Klinische Untersuchung

Die Diagnose beginnt mit einer gründlichen klinischen Untersuchung des Auges durch einen Augenarzt. Dabei wird die periphere Hornhaut mit einer Spaltlampe untersucht, um Ulzerationen und andere Anomalien zu erkennen. Die Spaltlampenuntersuchung ermöglicht eine detaillierte Betrachtung der Hornhautstruktur und hilft dabei, das Ausmass und die Tiefe der Ulzeration zu beurteilen.

Bildgebende Verfahren

• Hornhauttopographie: Ermöglicht eine detaillierte Darstellung der Hornhautstruktur. Dieses Verfahren misst die Krümmung und Form der Hornhaut und kann Anomalien oder Veränderungen in der Hornhautoberfläche sichtbar machen.
• Optische Kohärenztomographie (OCT): Kann helfen, die Tiefe und das Ausmass der Ulzeration zu bestimmen. OCT bietet hochauflösende Querschnittsbilder der Hornhaut und ermöglicht eine genaue Beurteilung der Schichtstrukturen und eventueller Veränderungen.

Labortests

Zur Identifizierung zugrunde liegender systemischer Erkrankungen können Bluttests durchgeführt werden, einschliesslich:

• Rheumafaktoren: Zum Nachweis von Autoantikörpern, die bei rheumatoider Arthritis häufig vorkommen.
• Antinukleäre Antikörper (ANA): Zum Nachweis von Autoantikörpern, die bei verschiedenen Autoimmunerkrankungen, einschliesslich SLE, erhöht sein können.
• Antikörper gegen neutrophile zytoplasmatische Antigene (ANCA): Diese Antikörper sind bei Vaskulitiden wie der Granulomatose mit Polyangiitis erhöht und können zur Diagnose beitragen.

Behandlung der peripheren ulzerativen Keratitis

Systemische Therapie

• Immunsuppressiva: Bei autoimmunen Ursachen sind Immunsuppressiva wie Methotrexat, Cyclophosphamid oder Azathioprin oft notwendig, um die Entzündung zu kontrollieren. Diese Medikamente unterdrücken das Immunsystem und reduzieren die Entzündungsreaktion.
• Kortikosteroide: Systemische Kortikosteroide können schnell wirksam sein, um die akute Entzündung zu reduzieren. Sie werden häufig als erste Therapie eingesetzt, um die Symptome rasch zu lindern.

Lokale Therapie

• Antibiotische Augentropfen: Bei infektiösen Ursachen oder zur Vorbeugung sekundärer Infektionen. Diese Tropfen helfen, bakterielle Infektionen zu verhindern oder zu behandeln, die die Ulzeration verschlimmern könnten.
• Kortikosteroidhaltige Augentropfen: Zur Reduktion der lokalen Entzündung. Diese Tropfen helfen, die Entzündungsreaktion direkt im Auge zu lindern und die Heilung zu fördern.

Chirurgische Intervention

In schweren Fällen kann eine chirurgische Intervention erforderlich sein, wie beispielsweise eine periphere Keratektomie oder eine Hornhauttransplantation. Diese Eingriffe zielen darauf ab, das geschädigte Gewebe zu entfernen und die Integrität der Hornhaut wiederherzustellen. Eine Hornhauttransplantation kann notwendig sein, wenn die Ulzeration zu tief oder ausgedehnt ist, um mit medikamentöser Therapie allein behandelt zu werden.

Komplikationen

Ohne angemessene Behandlung kann PUK zu schwerwiegenden Komplikationen führen, darunter:

• Perforation der Hornhaut: Eine Ulzeration kann zur Perforation und anschliessendem Verlust des Auges führen. Diese Komplikation erfordert sofortige chirurgische Intervention, um das Auge zu retten.
• Sekundärinfektionen: Erhöhtes Risiko für bakterielle oder Pilzinfektionen. Die geschädigte Hornhaut ist anfälliger für Infektionen, die die Ulzeration verschlimmern und die Heilung verzögern können.
• Irreversible Sehschäden: Durch Narbenbildung oder Zerstörung der optischen Achse. Diese Schäden können zu dauerhaften Sehproblemen oder sogar zur Erblindung führen, wenn sie nicht rechtzeitig behandelt werden.

Prognose

Die Prognose der PUK hängt stark von der zugrunde liegenden Ursache und der Schnelligkeit der Behandlung ab. Bei frühzeitiger Diagnose und adäquater Therapie können viele Patienten eine gute Kontrolle der Erkrankung und Erhaltung des Sehvermögens erreichen. Die konsequente Überwachung und Anpassung der Therapie sind entscheidend, um Rückfälle zu verhindern und die besten Ergebnisse zu erzielen. Bei fortgeschrittener oder unzureichend behandelter PUK können jedoch dauerhafte Sehschäden oder sogar der Verlust des Auges auftreten. Langfristige Nachsorge ist oft notwendig, um den Zustand des Auges zu überwachen und mögliche Komplikationen frühzeitig zu erkennen.

Fazit

Die periphere ulzerative Keratitis ist eine ernsthafte Erkrankung, die eine umfassende und schnelle medizinische Betreuung erfordert. Eine enge Zusammenarbeit zwischen Augenärzten und Rheumatologen oder anderen Spezialisten für Autoimmunerkrankungen ist oft notwendig, um die besten Behandlungsergebnisse zu erzielen und das Sehvermögen der Patienten zu erhalten. Eine frühzeitige Diagnose und interventionelle Therapie sind entscheidend, um das Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern und die Lebensqualität der Patienten zu verbessern. Langfristige Nachsorge und regelmässige Kontrollen sind ebenfalls wichtig, um den Krankheitsverlauf zu überwachen und Rückfälle zu verhindern.