Kongenitales Glaukom

Einleitung

Das kongenitale Glaukom, oft auch als angeborener Grüner Star bezeichnet, stellt eine schwerwiegende Augenerkrankung dar, die in der Regel Neugeborene und Kleinkinder betrifft. Diese Krankheit ist relativ selten, mit einer geschätzten Inzidenz von etwa einem Fall pro 10.000 Lebendgeburten, variiert jedoch geografisch und ethnisch. Die frühzeitige Erkennung und Behandlung sind von entscheidender Bedeutung, da der erhöhte Augeninnendruck, der mit dieser Krankheit einhergeht, irreversible Schäden am Sehnerv verursachen und zu dauerhafter Erblindung führen kann. Ohne angemessene Diagnose und Behandlung kann das juvenile Glaukom erhebliche visuelle Beeinträchtigungen und Lebensqualitätseinbussen für das betroffene Kind und seine Familie nach sich ziehen.

Definition

Das kongenitale Glaukom ist eine angeborene Erkrankung des Auges, die sich durch eine abnormale Entwicklung der Augenabflussstrukturen auszeichnet. Die Erhöhung des Augeninnendrucks kann auf ein angeborenes Glaukom hindeuten. Diese Druckerhöhung kann zu einer Schädigung des Sehnervs führen und das Sehvermögen beeinträchtigen. Die Krankheit manifestiert sich typischerweise innerhalb der ersten Lebenswochen bzw. den ersten Lebensjahren, wobei die meisten Diagnosen innerhalb der ersten Lebensmonate gestellt werden. Aufgrund der Seltenheit und der subtilen Anfangssymptome wird die Krankheit oft erst erkannt, wenn bereits sichtbare Symptome auftreten.

Ursachen des kongenitalen Glaukoms

Das kindliche Glaukom (congenital glaucoma) ist primär durch genetische Faktoren bedingt, die zu einer fehlerhaften Entwicklung des Auges führen. Die genauen Ursachen sind komplex und umfassen:

• Genetische Prädisposition: Familienanamnese des infantilen Glaukoms von betroffenen Familien kann das Risiko erhöhen.
• Entwicklungsdefekte: Fehler in der Entwicklung bei dem Trabekelwerk, durch z.B. Mutation, das für den Abfluss des Kammerwassers zuständig ist, führen zu einem gestörten Abfluss und erhöhtem Druck im Auge.
• Assoziierte Syndrome: Kongenitales Glaukom kann Teil von Syndromen sein, die durch andere genetische Anomalien gekennzeichnet sind.

Symptome

Die klinischen Symptome sind oft früh erkennbar, können aber in ihrer Intensität variieren:

• Tränenfluss und Lichtscheuheit: Kinder mit kongenitalem Glaukom leiden oft unter einer übermässigen Tränenproduktion, tränenden Augen und einer starken Empfindlichkeit gegenüber Licht.
• Vergrösserte Augen: Der erhöhte Augendruck im Auge kann dazu führen, dass der Augapfel sichtbar vergrössert wird, ein Zustand, der als Buphthalmus bekannt ist.
• Hornhauttrübung: Die Hornhaut kann sich eintrüben, was zu einem „milchigen“ Aussehen der Augen führt und das Sehvermögen beeinträchtigt.
• Verhaltenssymptome: Kinder können häufig blinzeln, die Augen reiben oder die Stirn runzeln, um das Sehen zu verbessern oder das Unbehagen zu lindern.

Diagnose

Die Diagnose des kongenitalen Glaukoms erfordert eine sorgfältige Untersuchung durch einen Augenspezialisten, die oft unter Sedierung oder Vollnarkose durchgeführt wird, um eine genaue Beurteilung zu ermöglichen:

• Tonometrie: Messung des Augeninnendrucks und ist entscheidend für die Diagnose des Glaukoms.
• Gonioskopie: Mit dieser Methode wird der Kammerwinkel untersucht, um Abflussprobleme zu identifizieren.
• Spaltlampenuntersuchung: Eine detaillierte Untersuchung der vorderen Augenabschnitte, um Anomalien zu erkennen.
• Bildgebende Verfahren: OCT und Funduskopie bieten Einblicke in den Zustand des Sehnervs und der Netzhaut.

Differentialdiagnosen

Bei Verdacht auf ein kongenitales Glaukom ist es wichtig, andere Krankheiten, die ähnliche Symptome hervorrufen können, auszuschliessen. Die Differentialdiagnosen umfassen eine Reihe von Zuständen, die ebenfalls zu Tränenfluss, Lichtempfindlichkeit, Hornhauttrübungen oder Vergrösserungen der Augen führen können. Zu den wichtigsten Differentialdiagnosen gehören:

• Kongenitale Hornhauttrübungen: Angeborene Hornhauttrübungen können das Sehvermögen beeinträchtigen und äusserlich einem infantilen Glaukom ähneln. Sie sind jedoch primär durch Anomalien der Hornhaut, z.B. Hornhautödem, selbst bedingt, ohne dass ein erhöhter Augeninnendruck vorliegt.
• Dakryozystitis: Eine Entzündung des Tränensacks, die zu vermehrtem Tränenfluss führen kann. Diese Erkrankung wird oft durch eine Verstopfung des Tränennasengangs verursacht und kann bei Säuglingen auftreten.
• Uveitis: Eine Entzündung der Uvea (Mittelschicht des Auges), die Symptome wie Rötung, Schmerz, Lichtscheu und Tränenfluss hervorrufen kann. Uveitis bei Kindern erfordert eine sorgfältige Untersuchung, um die Ursache zu identifizieren.
• Kongenitale Katarakte: Trübungen der Augenlinse, die angeboren sein können und eine visuelle Beeinträchtigung verursachen. Sie können oft mit Glaukom verwechselt werden, besonders wenn sie zu einer Vergrösserung des Auges führen.
• Aniridie: Eine seltene genetische Erkrankung, bei der die Iris teilweise oder vollständig fehlt. Dies kann zu einer erhöhten Lichtempfindlichkeit und anderen visuellen Problemen führen, ähnlich denen des kongenitalen Glaukoms.
• Megalokornea: Eine angeborene Vergrösserung der Hornhaut ohne erhöhten Augeninnendruck. Dieser Zustand kann ein ähnliches Erscheinungsbild wie das juveniles Glaukom haben, ist aber nicht mit einem Glaukomschaden verbunden.
• Buphthalmos aufgrund anderer Ursachen: Obwohl Buphthalmos häufig mit kongenitalem Glaukom in Verbindung gebracht wird, können auch andere seltene Erkrankungen eine Vergrösserung des Augapfels verursachen.
• Sekundäre Glaukome: Glaukom kann auch sekundär als Folge anderer Augenerkrankungen oder systemischer Bedingungen auftreten, was eine genaue Diagnose und spezifische Therapie erfordert.

Die genaue Unterscheidung zwischen diesen Zuständen und dem kongenitalen Glaukom erfordert eine sorgfältige augenärztliche Untersuchung, einschliesslich spezifischer diagnostischer Tests. Eine genaue Diagnose ist entscheidend, um eine angemessene und wirksame Therapie sicherzustellen und die bestmöglichen visuellen Ergebnisse für das Kind zu erzielen.

Behandlung

Die Behandlung des kongenitalen Glaukoms ist in erster Linie chirurgisch, mit dem Ziel, den Augeninnendruck zu senken und das Sehvermögen zu erhalten:

• Goniotomie und Trabekulotomie: Diese Eingriffe verbessern den Abfluss des Kammerwassers, indem sie direkt am Kammerwinkel ansetzen.
• Trabekulektomie: Schafft einen alternativen Abflussweg für das Kammerwasser, um den intraokularen Druck zu senken.
• Implantate: In bestimmten Fällen können Abflussvorrichtungen implantiert werden, um den Kammerwasserfluss zu regulieren.
• Medikamentöse Therapie: Augentropfen können unterstützend eingesetzt werden, um die Kammerwasserproduktion zu reduzieren oder den Abfluss zu verbessern.

Prognose

Die Prognose für Kinder mit kongenitalem Glaukom hat sich dank verbesserter Diagnosemethoden und chirurgischer Techniken deutlich verbessert. Frühe Interventionen können das Sehvermögen im Erwachsenenalter effektiv erhalten und eine nahezu normale Sehqualität ermöglichen. Langzeitüberwachung und regelmässige augenärztliche Untersuchungen sind jedoch unerlässlich, um den Behandlungserfolg zu sichern und Anpassungen vorzunehmen, wenn sich der Zustand des Kindes ändert.

Fazit: Kongenitales Glaukom

Das angeborene Glaukom tritt vorwiegend bei Neugeborenen und Kleinkindern auf und ist eine seltene, aber ernsthafte Augenkrankheit, welche zu einem erhöhten Augeninnendruck führt. Die frühzeitige Erkennung und Behandlung dieser Erkrankung sind von entscheidender Bedeutung, um irreversible Schäden am Sehnerv zu vermeiden und das Sehvermögen zu erhalten. Dank fortschrittlicher diagnostischer Verfahren und chirurgischer Techniken hat sich die Prognose für betroffene Kinder erheblich verbessert. Eine kontinuierliche augenärztliche Überwachung ist jedoch erforderlich, um den langfristigen Erfolg der Behandlung sicherzustellen und den betroffenen Kindern eine bestmögliche Sehqualität und Lebensqualität zu bieten.