Keratokonus: Symptome, Therapie und Prognose

Bei dem Keratokonus handelt es sich um eine seltene Augenerkrankung, welche zu einer Ausdünnung der Hornhaut führt, wodurch es wiederum zu einer kegelförmigen Vorwölbung der Hornhaut kommt. Die Hornhaut ist aus Kollagenfasern aufgebaut und liegt hinter der Bindehaut, die Funktion dessen ist die Lichtbrechung für scharfes Sehen.

Gewisse Faktoren erhöhen das Risiko der Erkrankung deutlich

Noch ist unbekannt, wodurch ein Keratokonus entsteht, die Ursachen könnten vielfältig sein. Allerdings wurde bereits in Erfahrung gebracht, dass etwa Trisomie 21 (Down-Syndrom), Ehlers-Danlos-Syndrom, Marfan-Syndrom sowie diverse Allergien, häufiges Berühren/Reiben der Augen und eine Funktionsstörung der Schilddrüse zu dieser seltenen Augenerkrankung führen können.

Hauptsymptome: Wie zeigt sich der Keratokonus (vorgewölbte Hornhaut)?

Bei diesem Erkrankungsbild ist für gewöhnlich nur eine Augenseite betroffen, wobei der Keratokonus, bei dem die Hornhautdicke abnimmt, sich unter anderem durch eine schleichende Verschlechterung des Sehvermögens zeigt. In der Regel entsteht eine Kurzsichtigkeit oder eine Hornhautverkrümmung. Die Kurzsichtigkeit ist dadurch bedingt, dass sich das Auge „verlängert“, aufgrund der Hornhautvorwölbung. Das Licht trifft somit nicht genau die Netzhaut, sondern vor der Netzhaut – dadurch bedingt ergibt sich ein unscharfer Seheindruck.

Allerdings können noch andere Arten der Sehverschlechterung auftreten:

• Doppelbilder
• Vermehrte Blendung
• Erhöhte Ermüdbarkeit und Konzentrationsprobleme
• Halosehen (Sehen von Verzerrungen um Lichtquellen)
• Reduziertes Sehvermögen in der Nacht oder bei Dämmerung

Diese Seheinschränkungen und die daraus folgenden Konsequenzen können bereits mit angepassten Kontaktlinsen korrigiert werden. Weitere Folgen, wie etwa eine Erblindung, sind beim Keratokonus ausgeschlossen. Sollte keine Therapie der Augenerkrankung erfolgen, könnte sich der Seheindruck weiterhin aber verschlechtern.

Wie häufig ist der Keratokonus?

Der Keratokonus gilt als seltene Augenerkrankung, dennoch ist es im Vergleich eine häufig auftretende Erkrankung, worunter 1 Mensch unter 2.000 leidet. Die Wissenschaft schätzt, dass die Erkrankung noch häufiger auftritt, aber meistens nicht früh genug erkannt wird.

Hornhautriss (Hydrops) als Folge der vorgewölbten Hornhaut

Durch die Augenerkrankung wird die Hornhaut ausgedünnt, dies schreitet voran, bis die Hornhaut auch einreissen kann. Ein Hornhautriss macht sich durch starke Schmerzen und einer stark verschlechterten Sicht bemerkbar. Weiterhin kann es zu einem „Hydrops“ kommen, dadurch fliesst das Kammerwasser in die Hornhaut, wodurch sich diese eintrübt. Eine sofortige Behandlung ist dringend notwendig!

Wie erfolgt die Diagnose?

Eine zentral ausgedünnte Hornhaut kann ein Augenarzt in fortgeschrittenen Fällen durch eine Untersuchung mit der Spaltlampe schnell feststellen. Es zeigen sich die typischen vertikalen Linien, die sogenannten Vogt-Linien und Eisenablagerungen, die als Fleischer-Ring bezeichnet sind. Anschliessend wird eine Hornhauttomographie durchgeführt. Diese Tomographie-Aufnahmen zeigen eine charakteristische Erhebung und Verdünnung im unteren Bereich der Hornhaut. Heutzutage wird immer häufiger eine Vorderabschnitts-OCT (optische Kohärenztomographie) Aufnahme gemacht, bei welcher durch Schnittbilder die Architektur der Hornhaut beurteilt werden kann. Wenn die Aufnahme des Vorderabschnitts-OCT eine Verdünnung des Hornhautepithels zeigt, handelt es sich eindeutig um einen Keratokonus. Gemäss neuesten Studien ist die Verdünnung des Hornhautepithels das erste Zeichen der Erkrankung.

Behandlung des Keratokonus

Im Rahmen der Behandlung wird versucht, die Sehschärfe korrigiert zu werden, indem insbesondere die Fortschreitung der Vorwölbung des Patienten aufgehalten wird. Die Sehkraft kann anschliessend durch das Tragen einer Brille oder durch Kontaktlinsen verbessert werden. Bei den Kontaktlinsen ist aber darauf zu achten, dass es sich um keine weichen Kontaktlinsen handelt, sondern um harte, denn diese sorgen wiederum für eine stabile Form und gleichen die Hornhautverkrümmung aus.

Kontaktlinsen könnten aber bei einer Vorwölbung der Hornhaut schlechter sitzen und könnten daher primär bei sportlichen Aktivitäten eher verloren gehen. Damit die Lebensqualität nachhaltig verbessert wird, wird als Behandlungsmethode das „UV Riboflavin Crosslinking“ eingesetzt, dies sorgt dafür, dass die vernetzte Kollagenfasern wieder verfestigt werden und den weiteren Verlauf der Erkrankung bremsen. Die ursprüngliche Sehkraft kann durch diese Methode aber nicht wiederhergestellt werden. Jedoch kann die Fehlsichtigkeit in gewissen Fällen verringert werden. Die Ergebnisse bei dem kornealen Crosslinking ist in den meisten Fällen sehr gut und der Keratokonus schreitet nicht fort.

Eine andere Behandlungsmethode ist der Intac (Ring aus Kunststoff), dieser wird in die Hornhaut eingesetzt, dadurch wird die Oberfläche verflacht und dem Keratokonus wird effektiv entgegengewirkt.

Sollte die Erkrankung bereits deutlich fortgeschritten sein, dann steht die Keratoplastik (Hornhauttransplantation) zur Auswahl. Dies ist aber eine hochkomplexe Operation bzw. Transplantation mit entsprechenden Risiken für den Patienten. Hier kann der Augenchirurg von zwei Methoden der Transplantation wählen. Bei der perforierenden Keratoplastik werden alle Schichten der Hornhaut durch ein Transplantat ausgetauscht. Bei der DALK (deep anterior lamellar keratoplasty) werden die obersten drei Schichten der Hornhaut ersetzt.

Gibt es verschiedene Ausprägungen dieser Augenerkrankung?

Die Augenerkrankung kann unterschiedlich fortschreiten und hat kein Alter, in welchem die Erkrankung häufiger auftritt. Zumeist ist es aber so, dass sich der Keratokonus im jungen Alter zeigt und mit der Zeit immer intensiver wird. Der Fortlauf der Krankheit ist unterschiedlich, meistens geschieht dies aber sehr langsam.

Kann Keratokonus vorgebeugt werden?

Die Vorwölbung kann nicht vorgebeugt werden, aber es gibt diverse Verhaltensweisen, welche vermieden werden können. Eine langwierige Arbeit vor einem Bildschirm ohne entsprechende Pausen sowie häufiges Augenreiben sollten vermieden werden.

Quellen

• Nika Bagheri, Brynn N. Wajda: The Wills Eye Manuel, Seite 91-92.
• Brad Bowling: KANSKIs Klinische Ophthalmologie, 8. Auflage, Seite 209-211.
• https://www.usz.ch/krankheit/keratokonus/