Fuchs Endotheldystrophie
Dr. med. Richard Nagy
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Inhaltsverzeichnis
Was ist Fuchs Endotheldystrophie?
Bei der Fuchs Endotheldystrophie (oder Fuch’sche Endotheldystrophie) handelt es sich um eine seltene Erkrankung der Hornhaut, welche sich durch einen Zellschaden in der Innenauskleidung der Hornhaut auszeichnet. Entdeckt und benannt wurde diese Augenerkrankung nach dem österreichischen Augenarzt Ernst Fuchs, welcher zusammen mit Ernst Kraupa seine Entdeckungen 1910 veröffentlichte.
Anders als beim Astigmatismus, wo die Hornhaut gekrümmt ist, kommt es bei der Erkrankung zu einer Hornhautschwellung.
Bedeutung und Funktion der Endothelschicht
Die betroffene Zellschicht wird in Fachkreisen als „Endothel“ bezeichnet. Sie ist verantwortlich dafür, dass sich die richtige Menge an Flüssigkeit in der Hornhaut befindet, indem sie nicht benötigte Flüssigkeit in die Vorderkammer abpumpt. Sie bildet also eine physische Barriere zwischen Vorderkammer und Hornhaut. Andernfalls könnten eine Hornhautanschwellung und Trübung die Folge sein. Damit ist sie auch entscheidend für die Fähigkeit des Auges, das Licht zu brechen und das Sehen erst zu ermöglichen. Das Kammerwasser ist an der Lichtbrechung beteiligt, weshalb Erkrankungen an der Hornhaut schwerwiegende Konsequenzen für unsere Sehfähigkeit haben können.
Was sind die Ursachen der Fuchs Endotheldystrophie?
Die Fuchs Endotheldystrophie gilt als Erberkrankung und damit als hereditäre Hornhautdystrophie. Genauer handelt es sich um eine Erkrankung, welche autosomal-dominant vererbt wird. Allerdings sind auch sporadisch auftretende Fälle bekannt, weswegen man mittlerweile polygenetisch multifaktorielle Ursachen in Betracht zieht.
Meistens tritt die Krankheit bei älteren Menschen auf, in der Regel in dem 5. und 6 Lebensjahrzehnt. Allerdings können die ersten, leichten Symptome auch mit 35 Jahren auftreten. Die Degeneration der Hornhautzellen kann sich über 10 bis 20 Jahre hinziehen. Frauen sind drei- bis viermal häufiger betroffen als Männer und zeigen auch schwerere Verläufe.
Die Erkrankung entsteht aufgrund der fehlenden Pumpfunktion der Endothelzellen auf der Rückfläche der Hornhaut, weswegen das Kammerwasser dann in die Hornhaut strömt.
Symptome der Fuchs Endotheldystrophie
Die Endothelzellen der Betroffenen zeigen sich dystroph, degenerieren und sind nicht mehr in der Lage, ihre Aufgabe, das Wasser aus der Hornhaut herauszupumpen, richtig auszuführen. Die Folge ist, anders als beim Astigmatismus, ein Anschwellen der Hornhaut, welche sich zusammen mit der Membran vom Hornhautepithel abhebt. Durch das Auftreten von abnormer Endothelzellprodukten tritt eine Verdickung der Descemet-Membran auf.
In der frühen Phase klagen die Betroffenen über eine leicht verminderte Sehschärfe. Auch Trübungen mit verschwommener Sicht, ein Fremdkörpergefühl und eine leicht erhöhte Blendungsempfindlichkeit kann vorkommen. Diese Symptome treten sporadisch auf und können sich im Verlaufe des Tages bessern, da das überschüssige Wasser zumindest teilweise verdunsten kann. Die Symptome zeigen sich in dieser Phase eher morgens, da sich das Wasser in der Nacht ansammelt.
Sobald sich die Krankheit ausbreitet, treten symptomatische Schmerzen auf, die ihre Ursache in den Läsionen auf der Hornhaut haben. Weiterhin können sich im Epithel kleine Blasen bilden, deren Platzen schwere Schmerzen und schmerzhafte Hornhautabschürfungen verursachen. Hornhautabschürfungen können bei dem Patienten neben den Schmerzen auch zu Tränen und zu dem Gefühl, das etwas im Auge ist, führen.
Der weitere Verlauf ist abhängig vom Manifestationsalter und der genetischen Veranlagung. In der Medizin werden verschiedene Formen der Fuchs Endotheldystrophie mit unterschiedlichen Verläufen unterschieden. Zumeist handelt es sich um relativ harmlose Verläufe, die mit der entsprechenden Therapie behandelt werden können.
Wie kann die Erkrankung diagnostiziert werden?
Es hängt vom jeweiligen Stadium der Fuchs Endotheldystrophie ab, wie sie richtig erkannt wird. Einen guten Anhaltspunkt liefern die sogenannten Cornea guttata. Dabei handelt es sich um unregelmäßige Warzen und Verdickungen der Descemet-Membran, hervorgerufen durch die erkrankten Endothelzellen. Sie lassen sich zunächst im Hornhautzentrum feststellen und breiten sich mit fortschreitendem Krankheitsverlauf zur Hornhautperipherie aus. Bei der Untersuchung mit einer Spaltlampe stellt der Augenarzt eine verkratert aussehende Hornhaut sowie dunkle Flecken fest.
Ist die Krankheit weiter fortgeschritten, dann lassen sich ein Hornhautstromaödem und Descemetfalten auszumachen. Die Hornhaut ist durch das Ödem stark verdickt, was zu einem Epthelödem führen kann. Dieses beeinträchtigt die Sehkraft noch weiter und kann weiterhin eine Blasenbildung zur Folge haben. In den fortgeschrittenen Stadien kommen eine Endothelkamera sowie eine Hornhautdickenmessung (Pachymetrie) zum Einsatz. Zudem lässt sich mittels Familienanamnese feststellen, ob und auf welcher genetischen Basis die Fuchs Endothel-Dystrophie beruht.
Wie sieht die Behandlung der Fuch’schen Endotheldystrophie aus?
Die weitere Behandlung ist abhängig vom Stadium. Bei einer leichten Corena guttata ist keine Therapie notwendig, es sei denn, es treten Beschwerden auf. Hier können schon Augentropfen oder Salben helfen, welche der Hornhaut Wasser entziehen und damit die Sehschärfe wiederherstellen. Verbandskontaktlinsen können gegen Blasen auf dem Hornhautepithel helfen, den Druck mindern und das Wohlbefinden verbessern.
Eine Operation, wie beispielsweise eine Hornhauttransplantation, ist erst dann notwendig, wenn die Sehschärfe stark nachlässt und andere schwere Beschwerden auftreten. Häufig fällt die Wahl auf eine DMEK. Unter DMEK wird eine tiefe lamelläre endotheliale Keratoplastik verstanden. Bei der DMEK handelt es sich um eine Teilverpflanzung, bei der die Descemet-Membran und das Endothel entfernt werden. Die Patienten erhalten anschließend ein Hornhaut-Transplantat. Die Hornhauttransplantation erfolgt häufig unter einer Retrobulbäranästhesie. Eine diagonale Naht nach Hoffmann soll weitere Komplikationen verhindern.
Fazit
Die Fuchs Endothel-Dystrophie ist eine häufige Hornhautdystrophie, welche vor allem im erhöhten Alter auftritt. Die Ursachen können sowohl umweltbedingt als auch genetischer Natur sein. Je nach Stadium und Alter zeigen sich unterschiedliche Symptome, welche vom leichten Sehkraftverlust bis zu schweren Schmerzen reichen. Sobald Symptome auftreten, wird die Krankheit behandelt. In frühen Stadien können Augentropfen reichen. Bei schweren Verläufen wird im Zuge der tiefen lamellären Keratoplastik ein gesundes Hornhaut-Transplantat eingesetzt.
Quellen
- Nika Bagheri, Brynn N. Wajda: The Wills Eye Manual, 7th edition, Seite 96-97.
