Frühgeborenen-Retinopathie

Frühgeborenen-Retinopathie (Retinopathia Praematurorum, engl. Retinopathy of prematurity) ist eine schwerwiegende Augenerkrankung, die sich vorwiegend bei frühgeborenen Säuglingen manifestiert. Diese Krankheit entsteht durch das unkontrollierte, abnormale und krankhafte Wachstum der Netzhautgefäße, was zu deren Beschädigung führen kann. Wenn ROP nicht frühzeitig diagnostiziert und behandelt wird, kann sie zu irreversiblen Sehstörungen, wie Kurzsichtigkeit oder sogar zur Erblindung führen.

Auslöser und Risikofaktoren für Frühgeborenen-Retinopathie

Die Entwicklung der Netzhautgefäße beginnt üblicherweise ab der 16. Schwangerschaftswoche und erstreckt sich bis zum Geburtstermin.
Obwohl die genaue Ursache der ROP noch nicht endgültig geklärt ist, wird angenommen, dass ein Zusammenspiel von verschiedenen Faktoren zur Krankheitsentstehung beiträgt. Hauptfaktoren sind:

• Frühgeburtlichkeit: Frühgeborene mit einem Geburtsgewicht unter 1.500 Gramm sind besonders gefährdet.
• Niedriges Gewicht bei Geburt: Je geringer das Geburtsgewicht, desto höher ist das ROP-Risiko.
• Sauerstofftherapie: Ein Zuviel an Sauerstoffgehalt nach der Geburt kann das Wachstum der Retinalgefässe beeinflussen. Der Einsatz von Sauerstoff zur künstlichen Beatmung bei Frühgeborenen hat eine toxische Wirkung auf die Blutgefäße der Retina.
• Allgemeine gesundheitliche Komplikationen: Infektionen, Atemnotsyndrome und Herzprobleme in der Neonatalzeit können ebenfalls das ROP-Risiko erhöhen.

Häufigkeit

ROP ist weltweit einer der Hauptgründe für kindliche Blindheit. Während in Industrieländern die Inzidenz durch fortschrittliche medizinische Techniken und bessere neonatologische Pflege abgenommen hat, bleibt ROP in Entwicklungsländern aufgrund mangelnder Ressourcen ein signifikantes Problem.

Klinische Zeichen: Zonen und Stadien

Die Klassifikation basiert auf Zonen und Stadien, um den Schweregrad und den Ort der Krankheit zu bestimmen.

Zonen

• Zone I: Sie umfasst den zentralsten Bereich des Auges, einschliesslich der Makula und des Sehnervenkopfes.
• Zone II: Sie liegt zwischen Zone I und der Ora serrata und umfasst den mittleren Teil der Retina.
• Zone III: Dies ist die äusserste periphere Zone der Retina.

Stadien der Frühgeborenen-Retinopathie (ROP)

Das Fortschreiten wird in fünf Stadien unterteilt, die den Schweregrad und Symptome der Krankheit und die betroffenen Veränderungen in der Netzhaut charakterisieren. Eine detaillierte Beschreibung der fünf Stadien lautet wie folgt:

Stadium 1:
In diesem Stadium zeigt die Netzhaut eine feine, weisse Demarkationslinie zwischen den vaskularisierten und den avaskulären Bereichen. Dies repräsentiert die Grenze zwischen der gesunden, normal durchbluteten Netzhaut und dem Bereich, in dem die Blutversorgung noch nicht vollständig ausgebildet ist. Zu diesem Zeitpunkt ist das Krankheitsrisiko relativ gering und kann sich von selbst zurückbilden.

Stadium 2:
Die Demarkationslinie aus Stadium 1 wird dicker und nimmt die Form eines flachen, weissen Gewebewulstes an. Dieser Wulst stellt eine erhöhte Ansammlung von Blutgefässen und Gewebe dar. Während dieses Stadiums besteht ein höheres Risiko für das Fortschreiten der Krankheit, obwohl viele Fälle immer noch spontan abklingen können.

Stadium 3:
Die Krankheit wird hier kritischer. Das abnorme Wachstum von Blutgefässen intensiviert sich und diese Gefässe wachsen von der Netzhaut in den Glaskörper hinein. Dieses übermässige Gefässwachstum wird als Neovaskularisation bezeichnet. Es kann zu Blutungen und Narbenbildung kommen, die die Netzhaut schädigen können. Die Wahrscheinlichkeit einer spontanen Regression ist in diesem Stadium reduziert, und das Risiko einer Netzhautablösung steigt.

Stadium 4:
Das Stadium 4 wird weiter in zwei Subtypen unterteilt – 4A und 4B.

4A: Es tritt eine teilweise Netzhaut-Ablösung auf, die jedoch nicht die zentrale Netzhaut (Makula) betrifft. Diese Ablösung entsteht hauptsächlich durch Zugkräfte der anomalen Gefässe und des vernarbten Gewebes.

4B: Die Netzhaut-Ablösung geht weiter und erreicht nun auch die Makula. Die Sehprognose verschlechtert sich, je näher die Ablösung an der Makula liegt.

Stadium 5:
In diesem Endstadium der Krankheit ist die Netzhaut vollständig abgelöst. Das Auge kann funktionslos werden und das Sehvermögen kann vollständig verloren gehen. Das äussere Erscheinungsbild des Auges kann ebenfalls beeinträchtigt sein, mit einer trüben Linse oder Hornhaut, was das Aussehen von „weissem Pupillenreflex“ oder Leukokorie verursachen kann.

Es ist wichtig zu betonen, dass nicht alle Fälle dieser Krankheit diese fortgeschrittenen Stadien erreichen. Viele können sich in den frühen Stadien stabilisieren oder zurückbilden. Dennoch ist eine frühzeitige Erkennung und Behandlung in den fortgeschrittenen Stadien unerlässlich, um schwerwiegende Sehverluste zu verhindern. Auch in milderen und behandelten Fällen können Spätkomplikationen wie Myopie, Strabismus und Glaukom auftreten.

Spezifische Erscheinungsformen der Frühgeborenen-Retinopathie

Threshold-disease (Schwellenkrankheit)

Die Threshold-disease bezeichnet einen bestimmten Punkt im Verlauf der Frühgeborenen Retinopathie, bei dem die Wahrscheinlichkeit eines Fortschreitens zur schweren Netzhautablösung (z.B. in die Stadien 4 oder 5) ohne Behandlung bei über 50% liegt. Klinisch wird sie definiert durch:

• Befall von mindestens 5 zusammenhängenden oder insgesamt 8 Uhrsektoren der Netzhaut im Stadium 3.
• Vorhandensein der Plus disease in mindestens 2 benachbarten Uhrsektoren.

Das Erreichen der Threshold-disease ist ein kritischer Punkt, da zu diesem Zeitpunkt eine Behandlung (z.B. durch Laserkoagulation) dringend notwendig ist, um eine Erblindung zu verhindern.

Plus disease

Die Plus disease ist eine Weiterentwicklung und Verschlimmerung der normalen ROP. Sie ist durch eine starke Erweiterung und Tortuosität (Verdrehung) der Blutgefässe der hinteren Augenpole gekennzeichnet. Zusätzlich treten häufig andere Anzeichen wie ein verengter Venendurchmesser, erweiterte Arteriolen und vermehrte Blutungen auf. Die Bezeichnung „Plus“ deutet auf diese zusätzlichen (plus) Veränderungen hin, die über die typischen Merkmale der ROP hinausgehen. Die Plus disease ist ein Zeichen für eine besonders schwere Form der ROP und erfordert oft eine rasche Behandlung.

Aggressive posterior ROP (AP-ROP)

Die aggressive posterior Frühgeborenen Retinopathie ist eine besonders schwerwiegende und rasch fortschreitende Form der Krankheit. Sie tritt in den hinteren, zentralen Teilen der Netzhaut (in der Nähe des Sehnervenkopfes) auf und hat folgende Charakteristika:

• Rasches Fortschreiten und ein plötzliches Auftreten.
• Das Fehlen einer klaren Demarkationslinie zwischen vaskularisierten und avaskulären Bereichen der Netzhaut.
• Das Vorhandensein der Plus disease in den hinteren Augenbereichen.
• Oftmals flache, aber breite Neovaskularisationen.

Die AP-ROP ist besonders tückisch, da sie rasch voranschreitet und oft zu einer schweren Netzhautablösung führt. Sie erfordert eine sofortige medizinische Intervention und ist oft schwieriger zu behandeln als andere ROP-Formen.

Jede dieser Erscheinungsformen der Frühgeborenenretinopathie unterstreicht die Notwendigkeit regelmässiger und sorgfältiger Augenuntersuchungen bei Säuglinge, die zu früh geboren wurden, mit einem hohen ROP-Risiko. Bei Anzeichen dieser schwerwiegenderen Formen der Frühgeborenenretinopathie ist eine schnelle Intervention unerlässlich, um Sehverlust oder Erblindung zu verhindern.

Behandlung der Frühgeborenen-Retinopathie

Die Therapie der Frühgeborenenretinopathie zielt darauf ab, das abnorme Wachstum von Blutgefässen zu stoppen und eine Netzhautablösung zu verhindern. Die spezifische Behandlung hängt vom Stadium und der Schwere der Erkrankung ab.

Laserbehandlung (Laserkoagulation)

Dies ist derzeit die gängigste Methode zur Behandlung von Frühgeborenenretinopathie. Dabei wird ein Laserstrahl verwendet, um die avaskulären (nicht vaskularisierten) Bereiche der Netzhaut sanft zu „veröden“. Durch die Zerstörung dieser Bereiche wird das Signal zur Bildung neuer, abnormaler Gefässe reduziert. Dies verhindert, dass die Krankheit fortschreitet und die Netzhaut sich ablöst. Der Vorteil der Lasertherapie ist, dass sie oft ambulant durchgeführt werden kann.

Kryotherapie (Gefrierbehandlung)

Ähnlich wie bei der Lasertherapie wird bei der Kryotherapie die avaskuläre Netzhaut durch Kälte zerstört. Ein spezielles Instrument wird dazu verwendet, um die Netzhaut einzufrieren und so die Bildung abnormaler Blutgefässe zu reduzieren. Die Kryotherapie war eine der ersten Therapieformen für ROP, wird jedoch heute weniger häufig eingesetzt als die Lasertherapie, da die Lasertherapie oft weniger Komplikationen verursacht.

Vitrektomie

Bei fortgeschrittenen Stadien der Krankheit, insbesondere bei einer teilweisen oder vollständigen Netzhautablösung, kann eine Operation namens Vitrektomie in einer Augenklinik erforderlich sein. Dabei wird der Glaskörper – das gelartige Material im Inneren des Auges – entfernt und durch eine klare Lösung ersetzt. Dies verringert den Zug auf die Netzhaut und kann helfen, eine Netzhaut-Ablösung zu korrigieren oder zu verhindern.

Medikamentöse Behandlung

Es gibt auch Untersuchungen zur Verwendung von Medikamenten, die das Wachstum von Blutgefässen hemmen, wie z.B. Anti-VEGF (Vascular Endothelial Growth Factor) Injektionen. Diese Medikamente können direkt in das Auge injiziert werden und helfen, das Wachstum abnormaler Blutgefäss zu hemmen. Derzeit ist diese Behandlung noch Gegenstand von Studien und wird nicht routinemässig empfohlen.

Vorbeugung

Frühzeitige Erkennung durch regelmässige augenärztliche Untersuchungen bei Risikopatienten ist entscheidend. Eine sorgfältige Überwachung und Anpassung der Sauerstofftherapie kann ebenfalls helfen, das Risiko einer ROP-Entwicklung zu verringern.

Alle frühgeborenen Kinder, die aufgrund ihres Gestationsalters ein ROP-Risiko aufweisen, werden in das Screening Programm aufgenommen. In diesem Programm erfolgt die regelmäßige Untersuchung des Augenhintergrund gemäß den geltenden Leitlinien. Diese sorgfältige augenärztliche Überwachung ermöglicht es, unverzüglich Maßnahmen zu ergreifen, wenn eine drohende Netzhaut-Ablösung festgestellt wird.

Prognose

Bei rechtzeitiger Diagnose und angemessener Behandlung haben viele Kinder mit ROP die Chance, ein normales Sehvermögen zu entwickeln. Ohne Intervention kann die Krankheit jedoch zu dauerhaften Sehbehinderungen führen.

Fazit

Die Frühgeborenen-Retinopathie ist eine Augenerkrankung bei Frühgeburten, die durch ein abnormales Wachstum von Blutgefässen auf der Netzhaut verursacht wird. Hauptursache hierfür ist die Unreife des Gefässsystems im Auge dieser Neugeborenen. Zu den Risikofaktoren zählen geringes Geburtsgewicht, frühe Geburt, langanhaltende Sauerstofftherapie und Komplikationen rund um die Geburt. Die Erkrankung teilt sich in verschiedene Zonen und Stadien, wobei die schwereren Stadien zu Netzhautablösungen führen können. Besonders hervorzuheben sind die Threshold-disease, die Plus disease und die aggressive posterior ROP, die alle durch spezifische Merkmale gekennzeichnet sind und besondere Aufmerksamkeit erfordern. Augenärztliche Behandlungsansätze beinhalten Lasertherapie, Kryotherapie und Vitrektomie. Eine frühzeitige Diagnose und Intervention durch den Augenarzt sind essentiell, um Sehverlust zu verhindern. Daher sind regelmässige Augenuntersuchungen für Risikokinder von höchster Bedeutung.