Angeborener Grauer Star

Der angeborene Katarakt, auch bekannt als kindliche oder kongenitale Katarakt, ist eine angeborene Augenerkrankung in der Augenheilkunde, bei der die Linse des Auges, die normalerweise klar ist, getrübt ist. Sie kommen bereits mit einer Linsentrübung auf die Welt oder sie können sich kurz danach entwickeln und variierten stark in ihrem Ausmass, von kleinen, kaum wahrnehmbaren Trübungen (Zonulare Katarakt genannt) bis hin zu dichten, die gesamte Linse umfassenden Trübungen.

Die Linsentrübung kann an verschiedenen Stellen auftreten: im zentralen Linsenkern (nukleäre Katarakt), unter der hinteren Linsenkapsel (hintere subkapsuläre Katarakt) oder auf der Seite der Linse (kortikaler Katarakt). Letztere beeinträchtigen in der Regel nicht den zentralen Blick.

Sie können den Eintritt von Licht ins Auge erheblich behindern, was die visuelle Entwicklung eines Kindes stark beeinträchtigen kann. Im Gegensatz zu Katarakten, die typischerweise im höheren Lebensalter auftreten und sich allmählich entwickeln, können angeborene Katarakte rasch zu signifikanten Komplikationen, wie Sehproblemen und Schwachsichtigkeit führen und erfordern daher oft eine frühzeitige Intervention. Die Behandlung zielt darauf ab, das Sehvermögen und die Sehkraft so weit wie möglich zu erhalten oder wiederherzustellen, um eine normale Entwicklung der Sehfähigkeiten zu ermöglichen.

Ursachen des kongenitalen Katarakt

Ein kongenitaler Katarakt kann durch eine Vielzahl von Faktoren verursacht werden, darunter genetische Veranlagung, mütterliche Infektionen während der Schwangerschaft, Stoffwechselstörungen und verschiedene systemische Erkrankungen. Angeborene Katarakte können auch eine eigenständige Anomalie darstellen, die oft familiär autosomal dominant vererbt wird. Genetische Ursachen stehen oft im Vordergrund, da bestimmte Gene essentiell für die Entwicklung und den Erhalt der Linsenklarheit sind. Mutationen in diesen Genen, also ein Gendefekt, können strukturelle und funktionelle Linsenveränderungen verursachen, die zu ihrer Trübung führen. Mütterliche Virusinfektion, wie Röteln, Zytomegalievirus oder Toxoplasmose während der Schwangerschaft, können ebenfalls das Risiko eines kongenitalen Grauen Stars beim Kind erhöhen, indem sie die Linsenentwicklung direkt beeinträchtigen. Stoffwechselstörungen, wie Galaktosämie, bei denen der Körper bestimmte Zucker nicht richtig abbauen kann, führen zu einer Anhäufung von Stoffwechselprodukten, die ebenfalls die Linse trüben können.

Symptome

Die Symptome eines angeborenen Katarakts können je nach dem Grad und der Lage der Trübung der Augenlinse stark variieren. In einigen Fällen können leichte Linsentrübungen nahezu unbemerkt bleiben und nur geringe oder keine Sehbeeinträchtigungen verursachen. Bei stärkeren Trübungen kann es jedoch zu erheblichen Sehstörungen kommen, die von verschwommenem Sehen bis hin zu einer nahezu vollständigen Sehbehinderung reichen können. Ein auffälliges Symptom ist der Leukokorie, ein weisslicher oder grauer Schein in der Pupille, der besonders bei direktem Lichteinfall erkennbar ist. Dieser Effekt kann oft auf Fotografien mit Blitzlicht festgestellt werden. Weitere Symptome umfassen ungewöhnliche Augenbewegungen (Nystagmus), Schielen (Strabismus) und eine offensichtliche Unfähigkeit des Kindes, auf visuelle Reize zu reagieren oder Objekte zu fixieren, was auf eine signifikante Beeinträchtigung der Sehfähigkeit hinweist.

Diagnose

Die Diagnose eines angeborenen Katarakts erfolgt in der Regel durch eine umfassende Augenuntersuchung durch den Augenarzt, die darauf abzielt, die Linse und andere Strukturen des Auges detailliert zu bewerten. Eine Schlüsselkomponente dieser ophthalmologischen Untersuchung ist die Spaltlampenbiomikroskopie, bei der ein spezialisiertes Mikroskop verwendet wird, um die vorderen Abschnitte des Auges, einschliesslich der Linse, in hoher Auflösung zu betrachten. Bei Säuglingen und kleinen Kindern, die nicht an standardisierten Sehtests teilnehmen können, können alternative Diagnoseverfahren wie die Ultraschalluntersuchung des Auges angewandt werden, um den Zustand der Linse zu beurteilen. In einigen Fällen kann auch eine Untersuchung unter Narkose notwendig sein, um eine gründliche Bewertung zu ermöglichen. Genetische Tests können angebracht sein, um eine mögliche genetische Ursache zu identifizieren, insbesondere wenn eine familiäre Vorgeschichte von angeborenen Katarakten vorhanden ist.

Behandlungsspektrum

Die Behandlung eines angeborenen Katarakts ist in der Regel chirurgisch und zielt darauf ab, die getrübte Augenlinse zu entfernen, um das Sehvermögen zu verbessern oder wiederherzustellen. Die Entscheidung über den Zeitpunkt der klinischen Operation hängt von verschiedenen Faktoren ab, einschliesslich des Ausmasses der Sehbeeinträchtigung und der allgemeinen Gesundheit des Kindes. In Fällen, in denen die Trübungen der Linse das Sehvermögen erheblich beeinträchtigt, kann eine frühzeitige Operation erforderlich sein, um eine optimale visuelle Entwicklung zu ermöglichen und das Risiko einer Amblyopie, einer funktionellen Sehschwäche, zu minimieren. Bereits bei der Operation wird die Augenlinse entfernt und häufig durch eine Kunstlinse ersetzt, um die Brechkraft des Auges zu korrigieren. Bei sehr jungen Kindern kann die Entscheidung für die Implantation von Kunstlinsen zu einem späteren Zeitpunkt erfolgen, und in der Zwischenzeit können Kontaktlinsen oder spezielle Brillen verwendet werden, um die Sehfähigkeit zu unterstützen.

Nachsorge und Prognose

Die postoperative Nachsorge ist ein kritischer Aspekt der Behandlung und umfasst regelmässige augenärztliche Kontrollen, die Anwendung von Augentropfen zur Reduzierung von Entzündungen und die Vermeidung von Infektionen. Für Kinder, bei denen keine Intraokularlinse implantiert wurde, ist die Anpassung von z.B. Kontaktlinse oder speziellen Brillen mit unterschiedlicher Stärke notwendig, um die optische Klarheit zu gewährleisten und eine normale visuelle Entwicklung zu unterstützen. Sehtherapien und andere rehabilitative Massnahmen können ebenfalls erforderlich sein, um die visuellen Fähigkeiten und die Sehschärfe des Kindes zu optimieren. Die Prognose für Kinder, die an einem kindlichen Katarakt leiden, hängt von einer Vielzahl von Faktoren ab, darunter der Zeitpunkt der Diagnose und der Behandlung sowie das Vorhandensein begleitender Augenerkrankungen. Bei frühzeitiger und angemessener Behandlung können viele Kinder ein gutes Sehvermögen entwickeln und beibehalten. Bei einer Trübung der Linsenkapsel, die nach einer Kataraktentfernung im Auge verbleibt und als sekundärer Katarakt bekannt ist, kann das Sehvermögen allmählich erheblich beeinträchtigt werden. Hier muss umgehend ein Augenarzt aufgesucht werden.

Fazit: Angeborener Grauer Star

Der angeborene Katarakt ist eine ernsthafte Augenkrankheit, die ohne rechtzeitige Behandlung zu dauerhaften Sehbehinderungen führen kann. Häufig kommt das Neugeborene bzw. das Kind mit einer getrübten Linse auf die Welt. Ursachen dafür sind oft Gendefekte oder eine Fehlbildung innerhalb der ersten Lebenswochen. Die frühzeitige Erkennung und adäquate chirurgische Intervention sind entscheidend, um die bestmöglichen visuellen Ergebnisse zu erzielen und die normale visuelle Entwicklung zu unterstützen. Durch regelmäßige augenärztliche Check-Ups und gegebenenfalls weiterführenden rehabilitativen Massnahmen können betroffene Kinder ein gutes Sehvermögen erreichen und erhalten. Unsere Augenärzte in Chur stehen Ihnen bei Fragen zur Verfügung und helfen Ihnen gerne weiter, um die bestmögliche Betreuung und Unterstützung für Ihr Kind zu gewährleisten.