Pelluzide marginale Degeneration

Die pelluzide marginale Degeneration kurz erklärt

Was also hat es nun genau mit der pelluziden (oft auch „pellucid“ geschrieben) marginalen Degeneration auf sich? Auf den Punkt gebracht verbirgt sich dahinter eine seltene, nicht entzündliche Hornhautveränderung, die zumeist beide Augen betrifft, jedoch grundsätzlich auch einseitig auftreten kann. Für die pelluzide marginale Degeneration (pmd) bezeichnend ist eine Ausdünnung der unteren und peripheren Hornhautregion.

Aufgrund des oftmals schmerzfreien Verlaufs wird die pelluzide marginale Degeneration von Betroffenen erst wahrgenommen, wenn es zu anderen Symptomen wie Sehverzerrungen und einem allgemeinen Rückgang des Sehvermögens kommt. Eine besonders schwere, aber glücklicherweise seltene Variante ist die Hornhautperforation, die sich durch starke Schmerzen und einen kompletten Sehverlust äussert.

Die genaue Ursache der pelluziden marginalen Degeneration ist bis dato noch nicht geklärt und auch in Bezug auf eine wirkungsvolle Therapie sind noch viele Fragen offen.

Potentielle Auslöser der pelluziden marginalen Degeneration

Sowohl in Bezug auf die Ursache als auch auf eventuelle einflussnehmende Faktoren gibt es noch keine zuverlässigen Forschungsergebnisse. Zwar ist es auffällig, dass viele Betroffene parallel zu der pelluziden marginalen Degeneration an weiteren Beschwerden, darunter Ekzemen, Retinitis pigmentos, Offenwinkelglaukom und Hyperthyreose leiden. Rückschlüsse auf fundierte kausale Zusammenhänge lassen diese jedoch gegenwärtig noch nicht zu.

Symptomatik der pelluziden marginalen Degeneration

Wie bereits angedeutet kündigt sich die Augenerkrankung in erster Linie durch einen zunehmenden Sehverlust an. Multiple Krankheitszeichen treten zumeist nur bei einer Hornhautperforation auf, anders als bei der Hornhauterkrankung Keratokonus. Auch bei Keratokonus kommt es zu einer Veränderung der Hornhaut, jedoch anders als bei der pelluciden marginalen Degeneration (pmd).

Zu den typischen Sehverzerrungen kommt es durch einen unregelmässigen Astigmatismus (Punktlosigkeit). Unscharfes Nah- und Fernsehen ist für diese Form der Fehlsichtigkeit/Astigmatismus charakteristisch. Ihre Wurzeln liegen in einer Hornhautverformung des Auges. Bei der pelluziden marginalen Degeneration (pmd) wird diese oftmals mit einem Bierbauch verglichen, da die Hornhaut unter der horizontalen Mittellinie am meisten vorsteht. Zurückzuführen ist dies auf die bogen- oder aber halbmondförmige Verteilung der Hornhautdegeneration.

Klinische Zeichen

Zu den klinischen Zeichen, die auf das Vorliegen einer pelluziden marginalen Degeneration verweisen, zählen:

• die bereits erwähnte Ausdünnung der Hornhaut, in der Medizin auch unter dem Begriff Cornea bekannt. Diese kann im Einzelfall so drastisch sein, dass amEnde nur noch 20 Prozent der ursprünglichen Hornhautdicke verbleiben.
• eine überdurchschnittlich hohe Anzahl von Mucopolysacchariden im Hornhautstroma.
• Unregelmässigkeiten und Risse in der Bowman-Schicht der Cornea.
• Eine Verdünnung der unteren Hornhaut um rund 1-2 Millimeter.

Bestimmung einer pelluiden marginalen Degeneration: diagnostische Verfahren

Im Zentrum der Diagnosefindung steht die sogenannte Hornhauttopographie. Ziel ist eine detaillierte Einordnung der Oberflächenunregelmässigkeiten inklusive Verteilung und Grad. Liegt eine pelluide marginale Degeneration vor, so ergibt sich bei der Hornhauttopographie ein krabbenähnliches Bild. In der Fachwelt wird dies häufig auch als „Kissing Birds“ bezeichnet, da es zwei sich küssenden Vögeln ähnelt.

Die sich anschliessende Differentialdiagnose dient der Abgrenzung mehrerer Augenleiden mit ähnlicher Symptomatik. Konkret handelt es sich dabei um:

• Keratoglobus, eine angeborene, kugelförmige Ausdünnung und Vorwölbung der Cornea.
• Keratokonus (Hornhautkegel), eine progressive Ausdünnung und Vorwölbung der Cornea.
  Diese Augenkrankheit gehört zu den häufigsten Gründen für eine Hornhauttransplantation. Begleitet wird Keratokonus von einer schwankenden, abnehmenden Sehschärfe.
• Terrien’s marginale Degeneration, auch Morbus Terrien, ein beidseitig auftretendes fortschreitendes Augenleiden, das mit einer Ausdünnung der Cornea einhergeht. Hierbei handelt es sich um eine sehr seltene Erkrankung, die zumeist im mittleren bis höheren Lebensalter auftritt.
• Furrow Degeneration, ein Augenleiden, das zu einer den gesamten peripheren Abschnitt der Hornhaut betreffenden Verdünnung des Umfangs führt.
• Ulcus Mooren, ein fortschreitender immunologischer kornealer Prozess, der in einer Einschmelzung der Hornhaut resultieren kann.

Therapie und Prognose

Bei seltenen Erkrankungen fehlt es oftmals allein aufgrund diesbezüglicher unzureichender Studien und Erfahrungswerte an nachweislich effektiven Behandlungsmethoden. Dies ist bei der pelluciden marginalen Degeneration (pmd) nicht anders.

Im frühen Stadium werden häufig weiche Kontaktlinsen eingesetzt, um die pellucide Hornhautdegeneration auszugleichen. Mit einer Brille ist dies in der Regel nicht möglich. Ein offensichtlicher Nachteil dieser Massnahme ist, dass Betroffene oftmals von einer erhöhten Kontrastempfindlichkeit, Blendung und anderen Beschwerden berichten. Ob diese ihre Wurzeln in der Hornhautdegeneration oder in dem Tragen von Kontaktlinsen haben, konnte bis dato noch nicht festgestellt werden.

Als bewährte Alternative gelten Sklerallinsen, die sich durch eine individuelle Anpassung an das Auge auszeichnen und zu einer erheblichen Erhöhung des Sehvermögens beitragen können.

Intacs-Implantate, chirurgische Eingriffe (Stichwort: Resektion) und moderne Verfahren wie die sklerokorneale intrastromale lamellare Keratoplastik sowie die intrastromale lamellare Keratoplastik stehen ebenfalls zur Diskussion, bieten jedoch bis dato noch keine allgemeingültige Lösung.

Eine Hornhauttransplantation kommt als potentielle Therapieform nur infrage, wenn ausreichend gesundes Hornhautgewebe vorliegt.

In puncto Prognose ist eine zunehmende Sehverschlechterung inklusive Sehverzerrungen zu erwarten. Diese ist auf ein Fortschreiten des Astigatismus zurückzuführen.

Ein Wort zum Schluss

Der weitestgehende symptomfreie Verlauf der pelluziden marginalen Degeneration erweist sich bei der Diagnosefindung als besondere Herausforderung.

Leiden Sie unter Sehverzerrungen oder anderen Augenproblemen, so empfiehlt sich eine rasche Abklärung durch Ihre Augenärzte in Chur. An dieser Stelle ist erneut die Wichtigkeit einer regelmässigen Kontrolluntersuchung zu betonen, bei der vorliegende Veränderungen der Hornhaut rechtzeitig festgestellt und behandelt werden können.

Quellen

• Eyewiki